José L. Colín-Ortiz, Departamento de Cardiología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, México
Cecilia E. López-Andrade, Departamento de Cardiología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, México
Objetivo: La atresia pulmonar con septum ventricular íntegro (AP-SVI) es una cardiopatía congénita poco frecuente que se caracteriza por un amplio espectro morfológico que puede estar asociado a anomalías en la circulación coronaria como: sinusoides, fístulas, estenosis o atresia. Algunos pacientes no presentan fístulas ventrículo-coronarias ni sinusoides intramiocárdicos, otros pacientes sí presentan conexiones ventrículo-coronarias, pero solo algunos de estos últimos tendrán circulación coronaria dependiente del ventrículo derecho (CCVDD); establecer oportunamente el diagnóstico de CCVDD es primordial, ya que el pronóstico de estos pacientes generalmente es fatal. Existen reportes de pacientes con este tipo de circulación coronaria (CCVDD) que son llevados a fisiología univentricular, pero esta opción de tratamiento sigue siendo controversial, por lo que el propósito de este manuscrito es compartir tres casos con AP-SVI y CCVDD, su desenlace y las reflexiones que nos aportan. Método: Se realizó un estudio transversal, descriptivo, observacional de los pacientes con AP-SVI y CCVDD sin atresia de los ostium coronarios en el periodo de estudio. Resultados: Se identificaron tres pacientes, se describen las características clínicas, angiográficas y su evolución, además se describe de forma teórica una nueva técnica o maniobra para la descompresión transitoria vía percutánea del ventrículo derecho para aquellos casos donde exista duda de la CCVDD. Conclusiones: Un diagnóstico preciso en relación con la existencia de la CCVDD es vital. En algunos casos la interpretación de la angiografía para el diagnóstico de la CCVDD puede ser difícil de precisar y en muchos casos puede ser dependiente del operador, sin embargo consideramos necesario disponer de una técnica o maniobra que pueda determinar objetivamente y sin dudas la CCVDD en aquellos casos donde la angiografía no sea totalmente concluyente y así poder ofrecer la mejor opción terapéutica.
Palabras clave: Atresia pulmonar con septum ventricular íntegro. Circulación coronaria dependiente del ventrículo derecho. Conexiones ventrículo-coronarias. Descompresión del ventrículo derecho.
